بيماران تالاسمي مشاهده در قالب PDF چاپ فرستادن به ایمیل
 تالاسمى چیست
تالاسمى نام گروهى از اختلالات خونى ژنتیك است. براى این كه بفهمیم، تالاسمى چگونه بر روى بدن تأثیر مى گذارد بهتر است ابتدا در مورد چگونگى ساخته شدن خون، اطلاعات مختصرى كسب كنیم. هموگلوبین كه مسئولیت حمل اكسیژن را بر عهده دارد جزیى از سلول هاى قرمز خون است. این تركیب از 2 پروتئین متفاوت به نام هاى آلفا و بتا تشكیل شده است. اگر بدن هر كدام از این پروتئین ها را به قدر كافى تولید نكند، سلول هاى قرمز خونى درست عمل نكرده و نمى توانند به قدر كافى اكسیژن حمل كنند. در نتیجه این امر، كم خونى از دوران كودكى آغاز شده و تا پایان زندگى ادامه مى یابد. از آنجایى كه تالاسمى داراى انواع مختلفى است و هر كدام از آنها تأثیرات به خصوصى را بر روى بدن مى گذارند، شناخت تفاوت هاى هر كدام از انواع تالاسمى اهمیت خاصى مى یابد.

تالاسمى نوع آلفا

افرادى كه هموگلوبین آنها به قدر كافى پروتئین آلفا تولید نمى كند، به تالاسمى آلفا مبتلا هستند. این اختلال خونى بیشتر در مناطق آفریقا، خاورمیانه، هند، آسیاى جنوبى، جنوب چین و ندرتاً در مناطق مدیترانه اى مشاهده مى شود.

چهار نوع تالاسمى آلفا وجود دارد كه به ترتیب تأثیرات خفیف تا شدیدى بر روى بدن مى گذارند:

- حالت حمل كننده غیرفعال :

این نوع از تالاسمى مشكلى براى سلامت افراد ایجاد نمى كند زیرا كمبود پروتئین آلفا آنقدر جزیى است كه هموگلوبین فعالیت خود را به درستى انجام مى دهد. این نوع تالاسمى به این دلیل «حمل كننده غیرفعال» نامیده مى شود كه كشف و اطلاع از چگونگى آن بسیار دشوار است.

- تالاسمى مداوم برگشت پذیر:

این تالاسمى نوع غیرعادى «حالت حمل كننده غیرفعال» است كه به علت جهش پروتئین آلفاى هموگلوبین به وجود مى آید. این نام بعد از كشف این نوع تالاسمى در منطقه اى از جامائیكا در نظر گرفته شد. معمولاً این نوع تالاسمى به تنهایى نمى تواند مشكلى براى سلامتى ایجاد كند.

- تالاسمى آلفاى خفیف:

در این نوع از تالاسمى كمبود پروتئین آلفا شدیدتر است. افراد مبتلا سلول هاى قرمز خونى كوچكتر و كم خونى خفیفى (MILD ANEMI) دارند. اگرچه در بعضى از موارد نیز بیماران فاقد علائم خاصى هستند.پزشكان اغلب تالاسمى آلفاى خفیف را با كم خونى فقر آهن اشتباه گرفته و جایگزین هاى آهن دار را تجویز مى كنند كه هیچ تأثیرى بر كم خونى ناشى از تالاسمى آلفاى خفیف ندارد.

- بیمارى هموگلوبین :

كمبود پروتئین آلفا در این نوع از تالاسمى بسیار شدیدتر است به طورى كه باعث كم خونى شدید و مشكلات جدى در سلامت فرد مى شود. مشكلاتى مانند: بزرگى بیش از حد طحال، تغییر شكل استخوان ها و خستگى. این نوع تالاسمى به این خاطر بیمارى هموگلوبین نامیده مى شود كه سلول هاى قرمز خونى را خراب كرده و عملكردشان را دچار اختلال مى كند.

- تالاسمى مداوم برگشت پذیر نوعH :

این نوع از تالاسمى تشدید شده مورد قبلى است. افراد مبتلا از كم خونى شدید و مشكلات فراوان ناشى از بزرگ شدگى طحال و عفونت ویروسى رنج مى برند.

- تالاسمى مداوم برگشت پذیر هوموزیگس :

این تالاسمى نوعى از تالاسمى مداوم برگشت پذیر نوع H است. البته مى توان گفت از آن خفیف تر بوده و بیشتر شبیه تالاسمى نوع بیمارى هموگلوبین است.

- تالاسمى آلفاى ماژور:

در این حالت هیچ ژنى مربوط به پروتئین آلفا در DNA فرد وجود ندارد. در این صورت هموگلوبین هاى نابهنجارى موجود است. افراد داراى این مشكل قبل از تولد و یا مدت بسیار كوتاهى پس از آن مى میرند. در موارد بسیار نادر امكان تشخیص این مشكل قبل از تولد امكان پذیر است.

تالاسمى نوع بتا

افرادى كه هموگلوبین آنها به قدر كافى پروتئین بتا تولید نمى كند، مبتلا به تالاسمى نوع بتا هستند. این تالاسمى در مناطقى چون ایتالیا، یونان، شبه جزیره عربستان، ایران، آفریقا، آسیاى جنوبى و جنوب چین وجود دارد.

سه نوع تالاسمى نوع بتا وجود دارد كه به ترتیب تأثیرات خفیف تا شدیدى را بر روى سلامت بدن مى گذارند:

- تالاسمى مینور (خفیف):

در این حالت كمبود پروتئین بتا به گونه اى نیست كه باعث بروز اشكال در عملكرد هموگلوبین شود. به نظر نمى رسد فرد مبتلا به تالاسمى مینور مشكلاتى بیشتر از فرد داراى كم خونى خفیف داشته باشد. همانند تالاسمى آلفاى خفیف، بعضى پزشكان ، كوچكى سلول هاى قرمز خونى ناشى از تالاسمى بتاى خفیف را با كم خونى فقر آهن اشتباه گرفته و جایگزین هاى آهن دار تجویز مى كنند.

- تالاسمى سطح متوسط :

در این نوع تالاسمى، كمبود پروتئین بتاى هموگلوبین به قدرى است كه تدریجاً باعث كم خونى شدید و مشكلات عمده در سلامت افراد مى شود؛ مشكلاتى مانند از شكل افتادن استخوان ها و بزرگى بیش از حد طحال. بُعد وسیعى از علائم شدید در این نوع تالاسمى مشاهده شده است و به راستى تعیین حدفاصل بین تالاسمى سطح متوسط و شدید بسیار مشكل و گیج كننده است. به نظر مى رسد در این بین عامل تعیین كننده، مقدار و تعداد دفعات تزریق خون مورد نیاز باشد. هر قدر بیمار به تزریق خون وابسته تر باشد، احتمال بیشترى وجود دارد كه بیمارى او در رده تالاسمى ماژور قرار گیرد. به طور كلى گفته مى شود مبتلایان به تالاسمى حد متوسط، براى بهبود كیفیت زندگى خود نیازمند تزریق خون مكرر هستند البته این امر دلیلى بر زنده ماندن آنها نیست.

- تالاسمى ماژور (شدید):

این حالت شدیدترین نوع تالاسمى بتا است. در این نوع تالاسمى بیمار به دلیل نقص كامل پروتئین بتاى هموگلوبین از كم خونى شدید رنج مى برد. فرد مبتلا براى ادامه زندگى خود باید به طور منظم خون تزریق كرده و مرتباً تحت مراقبت هاى پزشكى وسیع قرار داشته باشد.تزریق هاى مكرر خون در طول عمر باعث مى شود غلظت آهن خون بسیار افزایش یابد. این اشكال را مى توان از طریق CHELATION THERAPY، رفع كرده و از مرگ زودرس و عملكرد ناموفق جلوگیرى كرد.

تالاسمی و انواع آن

تالاسمی یك واژه یونانی است كه از دو كلمه "تالاسا Thalassa" به معنی دریا و "امی Emia" به معنی خون گرفته شده است و به آن آنمی مدیترانه‌ای یا آنمی كولی و در فارسی كم خونی می‌ گویند. تالاسمی یك بیماری همولیتیك مادرزادی است كه طبق قوانین مندل به ارث می ‌رسد. اولین بار یك دانشمند آمریكایی به نام دكتر "كولی" در سال ‌1925 آن را شناخت و به دیگران معرفی كرد. این بیماری به صورت شدید(ماژور) و خفیف(مینور) ظاهر می ‌شود. اگر هر دو والدین دارای ژن معیوب باشند به صورت شدید یعنی ماژور(Major) و اگر یكی از والدین فقط ژن معیوب داشته باشد به صورت خفیف یعنی مینور(Minor) ظاهر می ‌شود. تالاسمی برای كسانی كه نوع مینور را داشته باشند، مشكل ایجاد نمی‌ كند و آنها هم مثل افراد سالم می ‌توانند زندگی كنند و فقط در موقع ازدواج باید خیلی مراقب باشند. اما برعكس این بیماری، حداكثر آزار خود را به بیماران نوع ماژور می ‌رساند.

تالاسمی چگونه منتقل می ‌شود؟

اگر یك زن و شوهر هر كدام دارای نوع كم خونی خفیف(مینور) تالاسمی باشند، هر یك از فرزندان آنها ‌25 درصد احتمال ابتلا به تالاسمی ماژور(كم خونی شدید) را داشته و ‌50 درصد احتمال تالاسمی مینور و ‌25 درصد ممكن است سالم باشند. علائم و عوارضی كه تالاسمی در بیماران ایجاد می‌ كند در نوع ماژور تالاسمی(كم خونی شدید): هموگلوبین خون غیرطبیعی به نام F یا جنینی افزایش یافته و هموگلوبین قرمز خون كاهش پیدا می ‌كند، كودكی كه این بیماری را در خود دارد كم خون است و این كم خونی باعث بزرگ شدن طحال و كبد و تغییر قیافه ظاهری او می‌ شود. بنابراین به علت پایین آمدن مداوم خون، بیمار مجبور است مدام خون تزریق كند و در اثر تزریق خون كه دارای مقدار زیادی آهن است و در اثر خود بیماری كه باعث شكسته شدن هموگلوبین(گلبول های قرمز) و آزاد شدن آهن می‌شود، میزان آهن خون افزایش یافته و در بافت‌های عمده بدن چون؛ قلب، كبد، طحال و ... رسوب می‌ كند و سبب ایجاد مشكلات دیگری می ‌شود كه تنها به كمك آمپول دسفرال می ‌توان از تجمع آهن جلوگیری كرد. مصرف مداوم دسفرال با قیمت بالای آن، موجب بروز مشكلات اقتصادی در خانواده‌ها می‌ شود. پس اگر در اثر عدم اطلاع و یا سهل انگاری، تالاسمی به خانواده شما قدم گذاشت، هیچ جای فرار نیست.

راه های پیشگیری از تالاسمی

‌1- انجام آزمایش خون از نظر كم خونی( CBC و هموگلوبین A2 )‌2- انجام آزمایش روی جنین در هفته‌های اول حاملگی در دوران بارداری. با یك آزمایش ساده می‌ توانید جلوی بروز مشكلات بسیاری كه در صورت داشتن فرزند تالاسمی با آن برخورد خواهید نمود را بگیرید.

تالاسمی در ایران

تالاسمی در ایران حضور تاسف باری دارد و در حدود سی هزار نفر به این بیماری مبتلا هستند و هر سال به این تعداد نیز اضافه می‌ شوند . تالاسمی در ابتدا چند ماه خود را پنهان می ‌كند و بعد از مدتی مادران می‌ بینند كه كودك آنها زرد، ضعیف و ناآرام است و وقتی كه فرزند خود را به دكتر می‌ برند، بعد از آزمایش، دكتر به مادر خانواده می‌ گوید تالاسمی هم همراه كودكش به دنیا آمده است. كسانی كه در ایران تالاسمی با خود دارند به چهار گروه تقسیم می شوند. گروه اول مبتلایانی كه دسترسی به امكانات پزشكی و درمانی ندارند و از درمان صحیح یعنی تزریق خون و دسفرال محروم می ‌باشند. گروه دوم بیمارانی كه به موقع بیماری شان تشخیص داده می‌ شود و خون تزریق می ‌نمایند؛ اما از دسفرال و سایر اقدامات درمانی استفاده نمی ‌كنند. گروه سوم كسانی كه بیماری شان به موقع تشخیص داده می‌ شود، تزریق مناسب خون همراه با روش‌های جانبی را به موقع دریافت می ‌دارند و طول عمری قابل ملاحظه خواهند داشت. گروه چهارم بیمارانی كه دسترسی به پیوند مغز استخوان داشته‌اند، احتمال بهبودی آنان تا حدود زیادی میسر می‌ باشد ، امید است با اتكا به خداوند تبارك و تعالی در آینده‌ای نه چندان دور در اثر پیشرفت های علمی، تالاسمی هم مانند بیماری‌های شایع دوران گذشته ریشه كن شود.

كنترل و درمان بیماری

مهمترین راه درمان تالاسمی، تزریق مداوم خون است. اگر بعد از آزمایش هموگلوبین، هماتوكریت متوجه شدید كه مقدار آن پایین تر از ‌10 است، فورا به مركز انتقال خون مراجعه كنید. اگر دیرتر اقدام كنید بدن مجبور است از خونی كه استخوان‌ها می ‌سازند، تغذیه كند و خون‌سازی استخوان‌ها باعث رشد ناهنجار استخوان‌های سر و صورت می ‌شود و در آن هنگام تالاسمی، قیافه وحشتناك خود را نشان می‌ دهد و بیمار خود را دچار مشكلات روحی و روانی فراوان می‌ كند . پس به یاد داشته باشید با تزریق مداوم و به موقع خون از رشد استخوان‌های صورت كودك خود جلوگیری كنید. اقدام مهم دیگری كه شما باید انجام دهید پایین آوردن آهن خون فرزندتان است. شما بعد از آزمایش آهن خون(فریتین) كودكتان، اگر مقدار آن را بالاتر از حد طبیعی مشاهده كردید، دیگر با تزریق دسفرال به وسیله سرنگ در عضله نمی ‌توانید آن را به حد طبیعی برسانید و حتما باید از پمپ دسفرال استفاده كنید. پمپ دسفرال دستگاهی است كه به طور اتوماتیك در مدت ‌8 الی ‌12 ساعت آمپول را در زیر پوست ناحیه شكم و یا عضلات بازوی بیمار تزریق می‌ كند و دارو در بدن با آهن تجمع یافته تركیب، و سپس به وسیله ادرار دفع می ‌شود. همانطور كه قبلا گفته شد اگر آهن تجمع یافته دفع نشود باعث رسوب در كبد و قلب می ‌شود و مرگ آنان را تسریع می كند. گلبول‌های خون اگر ساختمان و شكل و كار غیرطبیعی داشته باشند، زودتر از موعد مقرر(‌120 روز عمر طبیعی گلبول قرمز می‌باشد) از بین می ‌روند. گورستان و محل تخریب گلبول‌ها، طحال است و اگر پزشك متوجه شود كه به علت بزرگی و یا فقط پركاری طحال، نیاز به خون بالا می ‌رود و یا اینكه هموگلوبین پس از تزریق خون در فاصله زمان كمتری سریعا پایین می ‌افتد در آن صورت تصمیم می ‌گیرد كه طحال جراحی و از بدن خارج شود. ولی سن ایده‌آل بالای ‌5 سال است. زیرا در سنین پایین تر خطر بیماری‌های عفونی مهلك وجود دارد؛ بنابراین حتی در سنین بالاتر از ‌5 سال كه طحال برداری انجام می‌گیرد، واكسیناسیون علیه برخی بیماری‌ها مانند پنوموكك لازم است و علاوه بر آن همیشه باید درمان با آنتی بیوتیك سریعا شروع گردد. اگر تالاسمی طبق روال طبیعی كنترل و درمان شود، بیماران می ‌توانند مثل هر انسان دیگری سال‌ها زندگی كنند. امروز تعدادی از بیماران تالاسمی ازدواج كرده و دارای فرزندان سالم هستند. شرایط بد و مرگ و یا عمر طولانی بیمار تالاسمی در دست شماست . پدران و مادران نیز باید معاینه شوند تا اگر مواردی بود دقیقا مداوا گردد تا از نارسایی‌های بیشتر جلوگیری شود. باید با دقت و حوصله در امر معالجه كودك بیمار خود اقدام كنید؛ در صورت طحال برداری مصرف قرص پنی‌سیلین و تزریق واكسن پنوموكك برای جلوگیری از عفونت بدن ضروری است. لازم است بیمار تالاسمی در سنین بالا توسط متخصصین قلب، كلیه، چشم، گوش، غدد و ... مورد معاینه قرار گیرد.

مشكلات یك بیمار تالاسمی

1-  ضعف جسمی و رشد كم.2- مشكلات ناشی از تزریق خون و درد آن .3- تزریق مداوم دسفرال(DESFERAL) و صرف هزینه بالا.4- تغییر شكل و رشد ناهنجار جمجمه و بروز مشكلات روانی .5- نگرانی حقیقی از آینده بیمار.

 چه غذاهايي به بيمار تالاسمي بدهيم؟

 

Thalassaemia

8 ماه مي ميلادي مصادف با 18 ارديبهشت ماه ، به نام "روز جهاني تالاسمي" نامگذاري شده است . هدف از نامگذاري اين روز به نام اين بيماري، توجه بيشتر مسئولين و مردم به مشکل تالاسمي است. فراهم آوردن امکانات درماني مطابق با استانداردهاي جهاني و دستيابي به خون سالم و کافي براي همه بيماران تالاسمي و عدم تولد بيمار تالاسمي در ايران، اهداف عمده اي است که همه افراد و سازمان هاي درگير در اين بيماري به آنها مي انديشند و براي دستيابي به آن تلاش مي کنند. حال در مورد نوع تغذيه اين بيماران، براي شما توضيح مي دهيم.يک بيمار تالاسمي بايد رژيم غذايي خاصي داشته باشد، زيرا مواد غذايي که براي بيشتر افراد مفيد هستند، مي توانند عوارض خطرناکي براي يک فرد تالاسمي به وجود آورند. تالاسمي يک بيماري خوني ارثي است که مي تواند مشکلات طولاني مدتي براي سلامتي فرد به همراه داشته باشد. به همين دليل غذايي که يک بيمار تالاسمي مي تواند بخورد، يا نبايد بخورد، اهميت زيادي دارد.

 

بيماران تالاسمي بايد:

 1- مواد غذايي غني از آهن را مصرف نکنند. به اين بيماران بايستي به طور مرتب خون تزريق شود. به همين دليل مقدار زيادي آهن در بدنشان دارند که مي تواند به قلب و ساير اندام هاي بدن آسيب برساند. حال مواد غذايي غني از آهن را نام مي برم: گوشت گاو، گوسفند، جگر، لوبيا، حبوبات، سويا، کره و بادام زميني، گندم، آلو، هندوانه، بروکلي، کشمش، اسفناج و سبزيجات سبز برگي شکل، نخودفرنگي و نخود.  2- مواد غذايي غني از کلسيم را به مقدار زياد مصرف کنند. اين موضوع براي تقويت و حفظ سلامت استخوان ها مهم است. سست و شکننده شدن استخوان ها به عنوان يکي از عوارض اين بيماري، مشکلات زيادي را براي تالاسمي ها به وجود مي آورد. شير و لبنيات منبع غني از کلسيم هستند. فايده ي ديگر مصرف مواد غذايي غني از کلسيم مثل لبنيات اين است که جذب آهن را در بدن کاهش مي دهند.  3- مواد غذايي غني از ويتامين D را مصرف کنند. ويتامين D براي جذب کلسيم در بدن لازم است. منابع غذايي ويتامين D شامل زرده تخم مرغ، شير و لبنيات و ماهي است.  

هشدارهايي به بيمار تالاسمي:

1- از قابلمه و ظروف آهني براي پخت غذا استفاده نکنيد، چون مقداري از آهن ظروف حين عمل پخت مي تواند وارد غذاي شما شود. 2- مواد غذايي مثل آب پرتقال و آب ساير مرکبات را مصرف نکنيد، زيرا جذب آهن را در بدن افزايش مي دهند. 3- مصرف چاي و قهوه، جذب آهن را در بدن کاهش مي دهد. 4- هميشه برچسب مواد غذايي را که مي خريد، بخوانيد تا از مقدار آهن موجود در آنها مطلع شويد.

 

 
چهارشنبه, ۰۴ مرداد ۱۳۹۶
تبلیغات
تبلیغات
تبلیغات
تبلیغات
تبلیغات
تبلیغات
تبلیغات

تصاویر پایین

Menu 1 Menu 2 Menu 3 Menu 4 Menu 5 Menu 6

menu

Flash 8 required

DOWNLOAD WEBPSILON SUPER HORIZONAL MENU

The watermark and these texts vanish in the purchase version